서론 : 폐렴구균 감염과 연관되어 발생하는 비전형적 용혈성 요독 증후군은 흔히 발생하는 질환은 아니지만 설사 연관성 전형적 용혈성 요독 증후군에 비해 자연 관해율이 매우 낮으며 치사율이 높고 투석 치료가 필요할 때가 흔하며 나중에 만성 콩팥기능장애로 진행할 가능성이 높은 것으로 알려져 있다. 저자들은 항생제 치료를 포함한 보존적 치료만으로 모든 임상적 소견의 호전을 보인 폐렴구균 감염 후 비전형적 용혈성 요독 증후군 1례를 경험하였기에 보고하고자 한다. 증례 : 2세된 여아가 4일간의 고열과 기침을 주소로 내원하여 폐렴구균성 폐농양을 진단받았다. 환아에게 항생제를 투여하며 치료하던 중 전신 부종을 동반하는 소변량의 감소와 창백, 고혈압이 발생하였고 혈액 검사상 요소질소 및 크레아티닌 상승, 소변 검사상 단백뇨와 혈뇨가 관찰되었으며 말초 혈액 도말 검사에서 미세혈관성 용혈성 빈혈과 혈소판 감소 소견이 확인되었다. 이후 폐렴구균성 폐농양에 대한 항생제 치료와 대증 요법을 지속하며 경과를 관찰하던 중 환아의 임상 증상 및 혈액 검사 소견들은 서서히 회복되었으나 단백뇨와 혈뇨 및 고혈압은 지속되었다. 혈장의 레닌 활성화를 측정한 결과 높은 활성도를 나타내었고 captopril DTPA scan 검사상 좌측 콩팥에 비해 우측 콩팥에서 음영이 더 감소되어 있었고 captopril 투여 후 우측 콩팥의 요배설이 감소되는 소견이 관찰되어 환아의 고혈압은 콩팥의 미세혈관성 혈전에 의해 발생한 것으로 판단하였다. 이후 환아에게 저용량 안지오텐신전환효소 억제제를 투여하면서부터 혈압은 안정되었고 3개월간 투여 후 약물을 중단하였으며 이후에도 혈압 및 다른 검사 소견도 모두 정상을 나타내었다. 결론 : 저자들은 소아에서 드물고 치사율 및 만성 콩팥기능장애로 진행할 가능성이 높은 것으로 알려져 있는 비전형적 용혈성 요독 증후군이 폐렴구균 감염 후 발생하여 항생제 치료를 포함한 보존적 치료만으로 관해를 보인 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다.